Miastenia gravis: a doença de Jerry Blavat foi a principal causa de sua morte

O ícone da Filadélfia, Jerry Blavat, que morreu na sexta-feira aos 82 anos, sofria de uma doença autoimune chamada miastenia gravis.

A condição rara foi a principal causa da morte do popular DJ, junto com outros problemas de saúde, de acordo com o amigo AJ Mattia e Keely Stahl, companheiro de Blavat por mais de 30 anos.

Pessoas com miastenia gravis apresentam fraqueza muscular como resultado de anticorpos que interrompem a comunicação entre os músculos e o sistema nervoso.

Embora não haja cura para a doença, os pacientes podem viver muitos anos com o tratamento adequado. Em casos graves, uma pessoa com a doença pode sofrer uma crise miastênica, na qual os músculos que controlam a respiração ficam muito fracos para funcionar.

Aqui estão os fundamentos da doença, com a ajuda do neurologista da Penn Medicine Shawn Bird, chefe da clínica de miastenia grave do Hospital da Universidade da Pensilvânia.

A miastenia gravis afeta os músculos sobre os quais as pessoas têm controle voluntário, especialmente aqueles que controlam os olhos, boca, garganta e membros, de acordo com uma cartilha da Johns Hopkins Medicine.

Pode resultar em pálpebras caídas, visão dupla, dificuldade para engolir e falar, fadiga e fraqueza. Como esses sintomas podem ser causados ​​por outras doenças, um exame médico é essencial para um diagnóstico adequado.

Quando os músculos da face são afetados, o sorriso de uma pessoa “pode parecer mais um rosnado”, de acordo com Johns Hopkins.

Um diagnóstico de miastenia gravis é baseado nos sintomas do paciente e nos resultados de uma variedade de testes, disse Bird, professor da Penn's Perelman School of Medicine.

Os médicos solicitam exames de sangue para procurar anticorpos específicos que interferem na comunicação entre os nervos e os músculos. Eles também podem medir a atividade elétrica nos músculos com um teste chamado eletromiograma, disse ele.

Alguns pacientes podem ter anormalidades em uma glândula chamada timo, que pode ser identificada com uma tomografia computadorizada.

A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente em mulheres mais jovens e em homens com 50 anos ou mais, de acordo com Hopkins. Estima-se que 14 a 20 em cada 100.000 pessoas desenvolvam a doença, embora seja subdiagnosticada, de acordo com a Myasthenia Gravis Foundation of America, um grupo de defesa e apoio para pacientes e suas famílias.

As condições autoimunes são aquelas em que o sistema imunológico responde de forma inadequada, visando o próprio corpo da pessoa. A palavra vem da raiz grega auto, que significa auto. (Como algo que funciona no piloto automático - por si só.)

No caso da miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que bloqueiam ou destroem certas estruturas proteicas críticas nos músculos da pessoa, chamadas de receptores.

Esses receptores são projetados para receber um tipo de sinal nervoso (neurotransmissor) chamado acetilcolina, de acordo com a Mayo Clinic. Quando os receptores são bloqueados, o sinal não passa, resultando em fraqueza.

Em algumas pessoas com miastenia gravis, outros anticorpos e proteínas podem estar envolvidos.

A condição não parece ter um componente genético e não está claro o que a desencadeia, disse Bird.

Ele comparou isso a um curto-circuito, com o resultado de que o sistema imunológico não reconhece mais esses receptores musculares como parte do eu.

"Você não reconhece isso como parte de você e começará a produzir anticorpos contra isso", disse ele.

Sim. Algumas décadas atrás, as pessoas com miastenia gravis eram mais propensas a morrer em idade precoce. Mas, graças aos avanços no tratamento, a expectativa de vida está próxima do normal nos países desenvolvidos.

"É muito raro alguém morrer disso", disse Bird.

Mas um paciente pode morrer da doença se ela desencadear uma cascata de outros eventos ou se a pessoa tiver outras condições subjacentes, disse ele. Um exemplo: uma pessoa cujos músculos da deglutição são fracos pode aspirar pequenas partículas de comida para os pulmões, causando pneumonia.

A miastenia gravis é normalmente tratada com medicamentos chamados anticolinesterásicos. Os médicos também podem prescrever esteróides ou outros medicamentos que suprimem a resposta do sistema imunológico.